Prognose
Um es gleich voranzustellen: die Primäre Lateralsklerose selbst ist nicht tödlich, die Lebenserwartung im Prinzip normal. Allerdings gibt es keine Heilung und das Tempo der Progression der Krankheit ist ganz unterschiedlich. Die Geschwindigkeit, mit der die Symptome fortschreiten werden und wie stark sie sich letztlich entwickeln, ist unmöglich vorherzusagen. Im Allgemeinen wird es eine langsam fortschreitende ein. Einige Personen berichteten von Zeiten der Beschleunigung, während andere lange Phasen hatten, wo die Progression scheinbar stoppte.
Dysfunktion und Behinderung schreiten bei der Primären Lateralsklerose langsam voran, eine fortschreitende Behinderung eint alle Patienten mit Formen der Motoneuronenerkrankungen, unabhängig vom Typ.
Bei der reinen PLS zeigte im sich Krankheitsverlauf eine relativ geringe Progression mit weitgehend guten Körperfunktionen, normaler Atemfunktion und ohne Gewichtsverlust.
Forscher glauben, dass es mehrere Jahre dauert, bis alle Teile des Körpers in Mitleidenschaft gezogen werden. Unterschiedliche Gene, Umweltbedingungen, Ernährung, allgemeine Gesundheit und weitere Faktoren können danach Einfluss auf die Geschwindigkeit des Fortschreitens und die Schwere der Erkrankung haben.
Die adulte PLS verkürzt zwar die Lebenserwartung nicht, kann aber zunehmend immer mehr Einfluss auf die Lebensqualität haben, da immer mehr Muskeln funktionslos werden.
Bei allen beobachteten Patienten war der klinische Verlauf langsam fortschreitend mit einer medianen Überlebenszeit von ca. 20 Jahren, beim Einzelnen betrug die Krankheitsdauer zwischen 6 und 35 Jahren.
Patienten mit PLS überleben häufig ihre neurologische Erkrankung, versterben letztlich an Erkrankungen wie Altersleiden (Infarkt), Lungenentzündungen oder nach Komplikationen durch Stürze oder Immobilität.
Oft kommt es erst nach Jahren zu einer Degeneration des zweiten motorischen Neurons. Ob es sich wirklich um eine Unterform einer amyotrophen Lateralsklerose handelt ist umstritten. Die Menschen, bei denen die Diagnose deshalb in die einer ALS gewandelt werden muss, haben bei vornehmlich spastischen Symtomen sehr viele längere Krankheitslaufzeiten als Patienten mit der reinen ALS. Es handelt sich dabei um einer spezielle Form der ALS, die sogenannte Upper-Motor-Neuron-vorherrschende Variante der ALS.
Laut einer US-Studie benötigten fast alle Patienten mit PLS über einen längeren Zeitraum einen Gehstock, einen Rollator oder einen Rollstuhl zur Fortbewegung. Nach einem Jahrzehnt war nur ein Drittel der Patienten auf einen Rollstuhl angewiesen. Die Art des Gehhilfsmittels veränderte sich dabei über einen Zeitraum von vielen Jahren nicht, was langlebige Gehhilfen und Rollstühle mit guter Passform notwendig macht. Nur wenige Patienten benötigten Sprachhilfsgeräte oder invasive Beatmungsgeräte.
Nach einer anderen Untersuchung befanden sich 48 % der Patienten wegen ihrer Krankheit im Ruhestand und 32 % der Patienten oder Betreuer berichteten über Veränderungen am Arbeitsplatz. Bei 38 % wurden Änderungen im Haushalt vorgenommen wie behindertengerechte Duschen, Wannen, Rampen und Aufzüge. Fast alle der Patienten waren in ständiger medizinischer Betreuung, 60 % besaßen eine Vorsorgevollmacht und ebenso viele eine Patientenverfügung. Keiner der Patienten hatte Vorbereitungen für einen Hospizaufenthalt getroffen.
Die langsame Geschwindigkeit des Fortschreitens der PLS bietet den meisten Patienten und Familien viel Zeit, sich an die Veränderungen anzupassen und Ressourcen für Hilfsleistungen zu erschließen. Umgekehrt sind die Gesamtdauer und die zunehmende Belastung für die Familie und Betreuer größer als bei einer schnell fortschreitenden Krankheit.